Adzynma (rADAMTS13)

Co zawiera lek Adzynma?

Lek Adzynma jest dostępny jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań w dwóch dawkach. Lek jest dostępny na receptę.
1 fiolka z proszkiem zawiera nominalną aktywność 500 j.m. lub 1500 j.m. rADAMTS13. Fiolka z rozpuszczalnikiem zawiera 5 ml wody do wstrzykiwań. Opakowanie zawiera także urządzenie do rekonstytucji leku (BAXJECT II Hi-Flow), jednorazową strzykawkę, jeden zestaw do infuzji i dwa waciki z alkoholem. Lek zawiera polisorbat, który może powodować reakcje alergiczne; należy poinformować lekarza, jeśli u pacjenta występują jakiekolwiek alergie.

Jak działa lek Adzynma?

Substancja czynna leku Adzynma jest otrzymaną na drodze rekombinacji wersją ADAMTS13 (rADAMTS13), wytwarzaną w laboratorium. Zastępuje ona brakujący w organizmie enzym ADAMTS13 i rozkłada czynnik von Willebranda, zapobiegając w ten sposób tworzeniu się skrzepów krwi, siniaków, krwawień i niedokrwistości.

Kiedy stosować lek Adzynma?

Lek Adzynma jest stosowany w leczeniu dzieci i dorosłych z wrodzoną zakrzepową plamicą małopłytkową (cTTP), chorobą dziedziczną wywoływaną przez mutacje w genie ADAMTS13.

Jak stosować lek Adzynma?

Dawka leku Adzynma będzie ustalona przez lekarza na podstawie masy ciała pacjenta. Nie należy przerywać stosowania leku bez wcześniejszego porozumienia z lekarzem.

Sposób podawania

Lek Adzynma podaje się we wstrzyknięciu dożylnym, z szybkością 2 do 4 ml na minutę. Lekarz może rozważyć możliwość podawania tego leku w warunkach domowych, jeśli pacjent dobrze toleruje wstrzyknięcia. Samodzielne wykonywanie wstrzyknięć tego leku jest możliwe tylko po odpowiednim przeszkoleniu przez lekarza lub pielęgniarkę w zakresie jego przygotowania i prawidłowego podawania. Należy zapoznać się z instrukcją przygotowania i użycia leku zawartą w ulotce dołączonej do opakowania i ściśle przestrzegać zawartych w niej zaleceń. Dawka i szybkość podawania powinny pozostać w warunkach domowych niezmienne i nie można ich zmieniać bez konsultacji z lekarzem. Jeśli podczas podawania leku w domu wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, należy natychmiast przerwać jego wstrzykiwanie i zwrócić się po pomoc do lekarza.

Co zrobić w przypadku pominięcia dawki leku Adzynma?

W razie pominięcia wstrzyknięcia leku należy jak najszybciej poinformować o tym lekarza. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Kiedy lek Adzynma nie może być stosowany?

Leku Adzynma nie należy podawać pacjentom z zagrażającą życiu nadwrażliwością na substancję czynną (rADAMTS13) lub na którykolwiek z pozostałych składników leku.

Kiedy należy zachować ostrożność podczas stosowania leku Adzynma?

Leczenie lekiem Adzynma będzie rozpoczynał i nadzorował lekarz mający doświadczenie w leczeniu zaburzeń hematologicznych. Po weryfikacji przeciwwskazań i środków ostrożności dla tego leku lekarz przekaże zasady prowadzenia terapii. Lekarz będzie regularnie kontrolował stan pacjenta i skuteczność leczenia. Wszystkie wątpliwości związane z leczeniem tym lekiem należy omówić z lekarzem.

Jak stosować lek Adzynma z innymi lekami?

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych aktualnie lub ostatnio, w tym również o lekach, które wydawane są bez recepty i suplementach diety.

Czy można stosować lek Adzynma w ciąży i okresie karmienia piersią?

Lekarz podejmie decyzję o możliwości podjęcia terapii lekiem Adzynma u pacjentki, która jest w ciąży lub karmi piersią.

Jakie działania niepożądane mogą wystąpić podczas stosowania leku Adzynma?

W trakcie terapii lekiem Adzynma mogą wystąpić działania niepożądane o różnym nasileniu i różnym występowaniu - są one szczegółowo opisane w ulotce dołączonej do opakowania. Najczęstsze działania niepożądane tego leku to: infekcja nosa i gardła, ból głowy, zawroty głowy, migrena, biegunka, nudności. Jeśli w trakcie leczenia wystąpią jakiekolwiek nowe dolegliwości lub objawy chorobowe, szczególnie te które mogą być kojarzone ze stosowaniem leku, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Co zrobić w przypadku przedawkowania leku Adzynma?

Przyjęcie zbyt dużej dawki tego leku może spowodować krwawienie.

Czy lek Adzynma wpływa na prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn?

Po przyjęciu leku Adzynma mogą wystąpić zawroty głowy i senność, co może wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Jak przechowywać lek Adzynma?

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nieotwarte fiolki należy przechowywać w lodówce (2-8°C) w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem; nie zamrażać. Nieotwarte fiolki z proszkiem mogą być przechowywane w temperaturze pokojowej (do 30°C) przez okres do 6 miesięcy, o ile nie przekracza to terminu ważności. Po przechowywaniu w temperaturze pokojowej nie należy ponownie przechowywać leku w lodówce. Po odtworzeniu należy wyrzucić niewykorzystany lek po upływie 3 godzin. Lek nie może być podawany, jeśli roztwór nie jest bezbarwny lub zawiera cząstki stałe.