Brineura (Cerliponase alfa)

Co zawiera lek Brineura?

Lek Brineura to roztwór do infuzji, który jest dostępny na receptę.
1 ml roztworu zawiera 30 mg cerliponazy alfa. 1 fiolka leku zawiera 150 mg cerliponazy alfa.

Jak działa lek Brineura?

Substancją czynną leku jest cerliponaza alfa, która jest podobna do naturalnie występującego enzymu - tripeptydylo-peptydazy 1 (TPP1). Niedobór tego enzymu powoduje nagromadzenie się różnych substancji w lizosomach. U osób z chorobą o nazwie ceroidolipofuscynoza neuronalna typu 2 (CLN2) substancje te gromadzą się w niektórych częściach ciała, głównie w mózgu. Zastąpienie brakujący enzym TPP1 minimalizuje gromadzenie się substancji w lizosomach i powoduje spowolnienie postępu choroby.

Kiedy stosować lek Brineura?

Lek Brineura jest stosowany do leczenia ceroidolipofuscynozy neuronalnej typu 2 (CLN2), choroby dziedzicznej u dzieci, prowadzącej do postępującego uszkodzenia mózgu.

Jak stosować lek Brineura?

Dawka leku zależy od wieku pacjenta. Przed podaniem leku Brineura pacjent może otrzymać lek przeciwhistaminowy i lek przeciwgorączkowy, aby zmniejszyć pewne działania niepożądane, które mogą wystąpić w trakcie wlewu lub wkrótce po jego zakończeniu.

Sposób podawania

Przed pierwszym wlewem pacjent musi przejść operację wszczepienia urządzenia do podawania leku Brineura, które dostarcza lek do określonej części mózgu. Lek jest podawany w szpitalu lub przychodni przez personel medyczny posiadający wiedzę w zakresie podawania leków do mózgu. Wlewy leku są podawane przez lekarza raz na 2 tygodnie.

Kiedy lek Brineura nie może być stosowany?

Leku Brineura nie należy podawać pacjentom, u których wystąpiły zagrażające życiu reakcje alergiczne (nadwrażliwości) na sebelipazę alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku, i reakcje te powtórzyły się przy ponownym podaniu leku Brineura. Nie wolno go także podawać pacjentom z wszczepionym urządzeniem do odprowadzania nadmiaru płynów z mózgu. Ponadto pacjentom nie wolno podawać leku Brineura w przypadku problemów z urządzeniem, takich jak wyciek lub zakażenie (lekarz może podjąć decyzję o kontynuacji leczenia po usunięciu usterek urządzenia lub wyleczeniu zakażenia).

Kiedy należy zachować ostrożność podczas stosowania leku Brineura?

Leczenie lekiem Brineura jest terapią specjalistyczną nadzorowaną przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu chorób metabolicznych. Lekarz przekaże zalecenia dotyczące prowadzenia takiej terapii. Leczenie będzie kontynuowane tak długo jak długo pacjent będzie odnosił z niego korzyści. Lekarz sprawdzi częstość akcji serca, ciśnienie krwi, częstość oddychania i temperaturę ciała przed, w trakcie i po zakończeniu infuzji. Lekarz sprawdzi pacjenta co 6 miesięcy pod kątem nieprawidłowego zapisu EKG. Jeśli pacjent miał lub ma chorobę serca, lekarz lub pielęgniarka będzie monitorować czynność serca podczas każdej infuzji. Należy skontaktować się z lekarzem, jeśli pojawią się jakiekolwiek wątpliwości związane z chorobą lub leczeniem.

Jak stosować lek Brineura z innymi lekami?

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych aktualnie lub ostatnio, w tym również o lekach, które wydawane są bez recepty i suplementach diety.

Czy można stosować lek Brineura w ciąży i okresie karmienia piersią?

Kobiety w ciąży mogą przyjmować lek Brineura tylko w przypadku wyraźnej konieczności. Należy przerwać karmienie piersią podczas stosowania leku Brineura.

Jakie działania niepożądane mogą wystąpić podczas stosowania leku Brineura?

Działania niepożądane powiązane z terapią lekiem Brineura są opisane w ulotce dołączonej do opakowania. Najczęstsze działania niepożądane leku to gorączka, wymioty, drażliwość, ból głowy, zwiększona lub zmniejszona ilość białka w płynie mózgowo-rdzeniowym, nieprawidłowy zapis EKG, zakażenia nosa lub gardła oraz reakcje alergiczne. Jeśli w trakcie leczenia wystąpią jakiekolwiek nowe dolegliwości lub objawy chorobowe, szczególnie te które mogą być kojarzone ze stosowaniem leku, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Czy lek Brineura wpływa na prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn?

Nie wiadomo, czy lek Brineura wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn - należy skonsultować się z lekarzem.