Kalydeco (Ivacaftor)

Co zawiera lek Kalydeco?

Lek Kalydeco występuje w postaci granulatu w saszetce (5 dawek) oraz w postaci tabletek (2 dawki). Wszystkie pozycje leku są dostępne na receptę.

• Kalydeco granulat
  1 saszetka zawiera 13,4 mg, 25 mg, 50 mg, 59,5 mg lub 75 iwakaftoru. Lek zawiera laktozę, dlatego w przypadku dzieci ze stwierdzoną wcześniej nietolerancją niektórych cukrów, rodzice powinni skontaktować się z lekarzem przed podaniem leku dziecku.
• Kalydeco tabletki
  1 tabletka powlekana zawiera 75 mg lub 150 mg iwakaftoru. Lek zawiera laktozę - pacjenci ze stwierdzoną wcześniej nietolerancją niektórych cukrów, powinni skontaktować się z lekarzem przed przyjęciem leku.

Jak działa lek Kalydeco?

Lek Kalydeco zawiera iwakaftor. Iwakaftor wpływa na białko o nazwie CFTR, które odgrywa ważną rolę w regulacji przepływu śluzu w płucach. Białko to jest uszkodzone u niektórych osób chorych na mukowiscydozę, jeśli mają one mutację w genie CFTR. Iwakaftor zwiększa przemieszczanie chlorków do wnętrza i na zewnątrz komórki, co powoduje że białko CFTR działa w sposób bardziej zbliżony do prawidłowego.

Kiedy stosować lek Kalydeco?

• Kalydeco granulat
  Lek Kalydeco w postaci granulatu jest wskazany w leczeniu:
  - jako jedyny lek u niemowląt i dzieci z mukowiscydozą w wieku 1 miesiąca i starszych oraz o masie ciała od 3 kg do mniej niż 25 kg, z mutacją R117H genu CFTR lub jedną z następujących mutacji bramkowania genu CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N lub S549R;
  - w skojarzeniu z granulatem zawierającym iwakaftor, tezakaftor i eleksakaftor, u pacjentów z mukowiscydozą w wieku od 2 do 6 lat z co najmniej jedną mutacją F508del w genie CFTR.
• Kalydeco tabletki
  Lek Kalydeco w postaci tabletek jest wskazany w leczeniu:
  - jako jedyny lek u pacjentów z mukowiscydozą w wieku 6 lat i starszych oraz o masie ciała 25 kg lub większej, z mutacją R117H genu CFTR lub jedną z następujących mutacji bramkowania genu CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N lub S549R;
  - w skojarzeniu z tabletkami zawierającymi tezakaftor i iwakaftor u pacjentów z mukowiscydozą w wieku 6 lat i starszych, u których występują dwie mutacje F508del w genie CFTR lub u których występuje jedna mutacja F508del i druga określona mutacja, która powoduje zmniejszenie ilości i (lub) osłabienie funkcji białka CFTR;
  - w skojarzeniu z tabletkami zawierającymi iwakaftor, tezakaftor i eleksakaftor, u pacjentów z mukowiscydozą w wieku 6 lat i starszych z co najmniej jedną mutacją F508del w genie CFTR.

Jak stosować lek Kalydeco?

Lekarz określi, który lek i jaka dawka są dla pacjenta odpowiednie. Należy kontynuować stosowanie wszystkich leków, które pacjent przyjmuje, chyba że lekarz zadecyduje o zaprzestaniu stosowania któregokolwiek z nich. Lek należy przyjmować tak długo, jak jest to zalecane przez lekarza.

Sposób podawania

Należy przyjmować dawkę poranną i wieczorną leku w odstępie około 12 godzin, z posiłkiem zawierającym tłuszcze.
Granulat w saszetce
Każda saszetka jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użycia. Wymieszać całą zawartość saszetki z 5 ml odpowiedniego dla wieku, miękkiego pokarmu lub płynu. Jedzenie lub płyn powinny mieć temperaturę pokojową lub niższą. Przykłady odpowiednich dla wieku miękkich pokarmów lub płynów to: puree z owoców lub warzyw, jogurt, mus jabłkowy, woda, mleko, mleko ludzkie, mleko modyfikowane dla niemowląt lub sok. Po wymieszaniu lek należy natychmiast podać dziecku; jeśli nie jest to możliwe, należy to zrobić w ciągu godziny od wymieszania. Bezpośrednio przed podaniem lub po podaniu leku należy podać dziecku posiłek lub przekąskę zawierające tłuszcze.
Tabletki
Tabletkę należy połknąć w całości; tabletek nie należy przełamywać, żuć ani rozpuszczać przed połknięciem.

Co zrobić w przypadku pominięcia dawki leku Kalydeco?

Ważne jest regularne przyjmowanie leku. W sytuacji pominięcia dawki leku, należy
przyjąć pominiętą dawkę, jeżeli od czasu jej pominięcia upłynęło mniej niż 6 godzin. W przeciwnym razie należy poczekać do czasu przyjęcia kolejnej dawki, zgodnie z planem. Nie należy stosować dwóch dawek w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Kiedy lek Kalydeco nie może być stosowany?

Leku nie należy podawać pacjentom z uczuleniem (nadwrażliwością) na substancję czynną (iwakaftor) lub na którykolwiek z pozostałych składników leku.
Leku Kalydeco w postaci granulatu nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej 1 miesiąca; w skojarzeniu z iwakaftorem, tezakaftorem i eleksakaftorem leku w postaci granulatu nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej 2 lat.
Leku Kalydeco w postaci tabletek nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej 6 lat.

Kiedy należy zachować ostrożność podczas stosowania leku Kalydeco?

Terapia z zastosowaniem leku Kalydeco jest prowadzona przez lekarzy z doświadczeniem w leczeniu mukowiscydozy. Lekarz kwalifikuje pacjenta do terapii w oparciu o dotychczas prowadzone leczenie, po analizie przeciwwskazań i środków ostrożności dotyczących tego leku. Leczenie jest długotrwałe i wymaga regularnej kontroli stanu pacjenta i reakcji na leczenie. Lekarz będzie zlecał badania krwi przed rozpoczęciem leczenia oraz w trakcie leczenia, aby sprawdzić stan wątroby, szczególnie w pierwszym roku leczenia oraz u pacjentów, u których badania krwi wykazały w przeszłości dużą aktywność enzymów wątrobowych. Lekarz może zmniejszyć dawkę leku, jeśli u pacjenta występują zaburzenia czynności wątroby. W razie jakichkolwiek wątpliwości związanych z terapią tym lekiem należy skontaktować się z lekarzem.

Jak stosować lek Kalydeco z innymi lekami?

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych aktualnie lub ostatnio, w tym również o lekach, które wydawane są bez recepty i suplementach diety.

Jak stosować lek Kalydeco z jedzeniem i piciem?

Lek Kalydeco należy przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze, ponieważ jest to ważne dla osiągnięcia odpowiedniego poziomu leku w organizmie. Należy unikać pokarmów lub napojów zawierających grejpfruty w trakcie stosowania leku Kalydeco, ponieważ mogą one zwiększać działania niepożądane leku.

Czy można stosować lek Kalydeco w ciąży i okresie karmienia piersią?

Lekarz podejmuje decyzji o możliwości podawania leku Kalydeco kobietom w ciąży lub kobietom karmiącym piersią.

Jakie działania niepożądane mogą wystąpić podczas stosowania leku Kalydeco?

Działania niepożądane występujące podczas terapii lekiem Kalydeco są opisane w ulotce dołączonej do opakowania. Jeśli w trakcie leczenia wystąpią jakiekolwiek nowe dolegliwości lub objawy chorobowe, szczególnie te które mogą być kojarzone ze stosowaniem leku, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Należy jak najszybciej zwrócić się do lekarza, jeśli wystąpił jakikolwiek z następujących objawów, mogących świadczyć o zaburzeniach czynności wątroby: ból lub uczucie dyskomfortu w górnej części brzucha po prawej stronie, zażółcenie skóry lub oczu, utrata apetytu, nudności lub wymioty, ciemne zabarwienie moczu.

Co zrobić w przypadku przedawkowania leku Kalydeco?

W sytuacji przyjęcia większej niż przepisana ilości leku należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.

Czy lek Kalydeco wpływa na prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn?

Lek Kalydeco może spowodować wystąpienie zawrotów głowy, dlatego jeśli wystąpią zawroty głowy, nie należy prowadzić pojazdów, jeździć na rowerze ani obsługiwać maszyn.

Jak przechowywać lek Kalydeco?

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.