Nulibry (Fosdenopterin)

Co zawiera lek Nulibry?

Lek Nulibry jest dostępny w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Lek jest dostępny na receptę.
1 fiolka z proszkiem zawiera 9,5 mg fosdenopteryny. Po przygotowaniu roztworu 1 ml zawiera 1,9 mg fosdenopteryny.

Jak działa lek Nulibry?

Lek dostarcza brakującą substancję, która jest potrzebna do wytwarzania kofaktora molibdenowego potrzebnego do wytwarzania niektórych enzymów. Bez tych enzymów toksyczne siarczyny gromadzą się w mózgu, powodując jego uszkodzenie.

Kiedy stosować lek Nulibry?

Lek Nulibry jest stosowany u osób z chorobą genetyczną o nazwie niedobór kofaktora molibdenowego (MoCD) typu A. Jest on podawany, gdy lekarze podejrzewają, że u danej osoby może występować MoCD typu A. W przypadku potwierdzenia MoCD typu A w badaniach genetycznych podawanie leku należy kontynuować przez całe życie pacjenta.

Jak stosować lek Nulibry?

Dawkę leku Nulibry ustala lekarz na podstawie wieku i masy ciała pacjenta.

Sposób podawania

Lek jest wstrzykiwany do żyły przez cewnik, który zostanie założony przez lekarza lub pielęgniarkę. Dawka leku jest podawana raz na dobę. Lek Nulibry możne być podawany w domu przez pacjenta albo opiekuna, ale tylko po odpowiednim przeszkoleniu przez lekarza lub pielęgniarkę w zakresie przygotowania, podawania dawki leku oraz przechowywania. Należy zawsze przestrzegać zaleceń lekarza lub pielęgniarki. Należy również przeczytać zalecenia podane w instrukcji dla użytkownika i ściśle ich przestrzegać.

Co zrobić w przypadku pominięcia dawki leku Nulibry?

W razie pominięcia dawki leku, pominiętą dawkę należy podać jak najszybciej. Kolejną zaplanowaną dawkę należy podać po upływie co najmniej 6 godzin od podania pominiętej dawki.

Kiedy lek Nulibry nie może być stosowany?

Leku Nulibry nie należy podawać pacjentom z uczuleniem (nadwrażliwością) na substancję czynną (fosdenopterynę) lub na którykolwiek z pozostałych składników leku.

Kiedy należy zachować ostrożność podczas stosowania leku Nulibry?

Leczenie będzie rozpoczynał i nadzorował lekarz z doświadczeniem w leczeniu wrodzonych wad metabolicznych. Po przeanalizowaniu przeciwwskazań i środków ostrożności lekarz zadecyduje o zastosowaniu leku Nulibry. Podczas leczenia tym lekiem pacjenci powinni unikać narażenia na światło słoneczne i nakładać krem przeciwsłoneczny oraz nosić odzież ochronną i okulary przeciwsłoneczne podczas narażenia na działanie promieni słonecznych. Należy natychmiast poinformować lekarza, jeśli u pacjenta wystąpi wysypka, pieczenie, zaczerwienienie albo pęcherze na obszarach skóry narażonych na działanie promieni słonecznych. W razie jakichkolwiek wątpliwości związanych ze stosowaniem leku należy zwrócić się do lekarza.

Jak stosować lek Nulibry z innymi lekami?

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych aktualnie lub ostatnio, w tym również o lekach, które wydawane są bez recepty i suplementach diety.

Czy można stosować lek Nulibry w ciąży i okresie karmienia piersią?

Lekarz poinformuje pacjentkę, czy lek Nulibry może być stosowany w okresie ciąży lub karmienia piersią.

Jakie działania niepożądane mogą wystąpić podczas stosowania leku Nulibry?

W ulotce dołączonej do opakowania opisane są działania niepożądane powiązane ze zastosowaniem leku Nulibry. Najczęściej mogą wystąpić powikłania związane z podawaniem leku przez cewnik, takie jak ból, wysięk, zaczerwienienie lub stan zapalny. Jeśli podczas leczenia wystąpią jakiekolwiek nowe dolegliwości lub objawy chorobowe, szczególnie te które mogą być kojarzone ze stosowaniem leku, należy natychmiast poinformować o tym lekarza lub pielęgniarkę.

Co zrobić w przypadku przedawkowania leku Nulibry?

W razie podejrzenia, że została podana większa niż przepisana dawkę leku, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Czy lek Nulibry wpływa na prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn?

Lek Nulibry nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Jak przechowywać lek Nulibry?

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nieotwartą fiolkę należy przechowywać w zamrażarce (w temperaturze -25°C do -10°C) w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem. Lek należy podać w ciągu 4 godzin od przygotowania roztworu. Przygotowany roztwór leku można przechowywać w temperaturze pokojowej (15-25°C) lub w lodówce (2-8°C) przez okres do 4 godzin, z uwzględnieniem czasu potrzebnego do podania dawki leku. Jeśli przygotowana dawka leku nie zostanie podana w ciągu 4 godzin, należy wyrzucić cały przygotowany roztwór. Przygotowany roztwór musi być przejrzysty i bezbarwny do bladożółtego. Leku nie należy stosować, jeśli roztwór zmieni barwę lub będzie zawierał cząstki stałe.