Orkambi (Lumacaftor + Ivacaftor)

Co zawiera lek Orkambi?

Lek Orkambi występuje w postaci granulatu w saszetce (3 dawki) oraz w postaci tabletek (2 dawki). Wszystkie pozycje leku są dostępne na receptę.

• Orkambi granulat 75 mg + 94 mg
  1 saszetka zawiera 75 mg lumakaftoru oraz 94 mg iwakaftoru.
• Orkambi granulat 100 mg + 125 mg
  1 saszetka zawiera 100 mg lumakaftoru oraz 125 mg iwakaftoru.
• Orkambi granulat 150 mg + 188 mg
  1 saszetka zawiera 150 mg lumakaftoru oraz 188 mg iwakaftoru.
• Orkambi tabletki 100 mg + 125 mg
  1 tabletka powlekana zawiera 100 mg lumakaftoru oraz 125 mg iwakaftoru.
• Orkambi tabletki 200 mg + 125 mg
  1 tabletka powlekana zawiera 200 mg lumakaftoru oraz 125 mg iwakaftoru.

Jak działa lek Orkambi?

Lek Orkambi zawiera dwie substancje czynne - lumakaftor i iwakaftor. Lek ten działa na białko o nazwie CFTR, które odgrywa ważną rolę w regulacji przepływu śluzu w płucach. Białko to jest nieprawidłowe u osób chorych na mukowiscydozę z mutacją w genie CFTR. Lumakaftor i iwakaftor działają wspólnie w celu poprawy działania nieprawidłowego białka CFTR. Lumakaftor zwiększa ilość dostępnego białka CFTR, natomiast iwakaftor sprawia, że nieprawidłowe białko funkcjonuje w sposób bardziej zbliżony do prawidłowego.

Kiedy stosować lek Orkambi?

• Orkambi granulat
  Lek Orkambi w postaci granulatu jest stosowany w długotrwałym leczeniu mukowiscydozy u pacjentów w wieku 1 roku i starszych, u których stwierdzono występowanie dwóch mutacji F508del w genie CFTR.
• Orkambi tabletki
  Lek Orkambi w tabletkach jest stosowany w długotrwałym leczeniu mukowiscydozy u pacjentów w wieku 6 lat i starszych, u których stwierdzono występowanie dwóch mutacji F508del w genie CFTR.

Jak stosować lek Orkambi?

Lekarz określi dawkę leku odpowiednią dla pacjenta. Należy kontynuować stosowanie wszystkich leków, które pacjent przyjmuje, chyba że lekarz podejmie decyzję o zakończeniu stosowania któregokolwiek z nich. Lek należy przyjmować tak długo, jak zalecił lekarz.

Sposób podawania

Lek należy przyjmować rano i wieczorem (w odstępie 12 godzin) z posiłkiem zawierającym tłuszcze.
Granulat
Każda saszetka jest przeznaczona tylko do jednorazowego użytku. Należy wymieszać całą zawartość saszetki z jedną łyżeczką (5 ml) odpowiedniego dla wieku miękkiego pokarmu lub płynu. Jedzenie lub płyn powinny mieć temperaturę pokojową lub niższą. Niektóre przykłady odpowiednich dla wieku miękkich pokarmów lub płynów to puree z owoców lub warzyw, jogurty smakowe, mus jabłkowy, woda, mleko (w tym mleko kobiece i mleko modyfikowane dla niemowląt) lub sok. Po wymieszaniu lek należy natychmiast podać dziecku; jeśli nie jest to możliwe, należy to zrobić w ciągu godziny od wymieszania. Bezpośrednio przed podaniem lub po podaniu leku należy podać dziecku posiłek lub przekąskę zawierające tłuszcze.
Tabletki
Tabletki należy połknąć w całości; nie należy żuć, przełamywać ani rozpuszczać tabletek.

Co zrobić w przypadku pominięcia dawki leku Orkambi?

Ważne jest regularne przyjmowanie leku. Jeśli dawka została pominięta i od czasu, kiedy powinna zostać przyjęta upłynęło mniej niż 6 godzin, należy przyjąć pominiętą dawkę razem z posiłkiem zawierającym tłuszcze. W przeciwnym razie należy poczekać i przyjąć lek o zwykłej porze, zgodnie z zaleconym schematem dawkowania. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Kiedy lek Orkambi nie może być stosowany?

Leku nie należy podawać pacjentom z uczuleniem (nadwrażliwością) na substancje czynne (lumakaftor i iwakaftor) lub na którykolwiek z pozostałych składników leku.
Leku Orkambi w postaci granulatu nie należy stosować u dzieci w wieku poniżej 1 roku.
Leku Orkambi w tabletkach nie należy stosować u dzieci w wieku poniżej 6 lat.

Kiedy należy zachować ostrożność podczas stosowania leku Orkambi?

Terapia lekiem Orkambi jest leczeniem specjalistycznym prowadzonym przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu mukowiscydozy. Po zapoznaniu się z dotychczas prowadzoną terapię, analizie przeciwwskazań i środków ostrożności związanych ze stosowaniem leku, lekarz podejmie decyzję o rozpoczęciu leczenia. Lek Orkambi jest przeznaczony do długotrwałej terapii, a lekarz będzie regularnie kontrolował stan pacjenta i reakcję na leczenie. Jeśli u pacjenta występują umiarkowane lub ciężkie zaburzenia czynności wątroby, lekarz może zmniejszyć dawkę leku. Lekarz zleci badania krwi przed rozpoczęciem leczenia oraz podczas przyjmowania leku, aby móc kontrolować stan wątroby, szczególnie w pierwszym roku leczenia. Lekarz może kontrolować ciśnienie krwi podczas leczenia lekiem Orkambi. Należy porozmawiać z lekarzem, jeśli pojawią się jakiekolwiek wątpliwości związane ze stosowaniem leku.

Jak stosować lek Orkambi z innymi lekami?

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych aktualnie lub ostatnio, w tym również o lekach, które wydawane są bez recepty i suplementach diety.

Jak stosować lek Orkambi z jedzeniem i piciem?

Lek Orkambi należy przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze, ponieważ jest to ważne dla osiągnięcia odpowiedniego poziomu leku w organizmie.

Czy można stosować lek Orkambi w ciąży i okresie karmienia piersią?

Kobiety w ciąży lub karmiące piersią powinny skonsultować się z lekarzem w sprawie możliwości stosowania leku Orkambi.

Jakie działania niepożądane mogą wystąpić podczas stosowania leku Orkambi?

W trakcie stosowania leku Orkambi mogą wystąpić działania niepożądane o różnym nasileniu i różnym występowaniu - są one szczegółowo opisane w ulotce dołączonej do opakowania. Jeśli w trakcie leczenia wystąpią jakiekolwiek nowe dolegliwości lub objawy chorobowe, szczególnie te które mogą być kojarzone ze stosowaniem leku, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem, jeśli u pacjenta wystąpił jakikolwiek z podanych objawów, mogących świadczyć o problemach z wątrobą: ból lub uczucie dyskomfortu w górnej części brzucha po prawej stronie, zażółcenie skóry lub oczu, utrata apetytu, nudności lub wymioty, ciemne zabarwienie moczu, dezorientacja.

Co zrobić w przypadku przedawkowania leku Orkambi?

W razie przyjęcia większej niż przepisana dawki leku należy jak najszybciej zwrócić się do lekarza.

Czy lek Orkambi wpływa na prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn?

U pacjentów przyjmujących lek Orkambi mogą wystąpić zawroty głowy, które mogą mieć wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów, jazdy na rowerze i obsługiwania maszyn. Jeśli u pacjenta wystąpią zawroty głowy, nie należy prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn do czasu ustąpienia objawów.

Jak przechowywać lek Orkambi?

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.