Ravicti (Glycerol phenylbutyrate)

Co zawiera lek Ravicti?

Lek Ravicti to płyn doustny dostępny na receptę.
1 ml płynu zawiera 1,1 g fenylomaślanu glicerolu.

Jak działa lek Ravicti?

Fenylomaślan glicerolu (substancja czynna leku Ravicti) pomaga w usuwaniu zbędnego azotu z organizmu, co powoduje zmniejszenie ilości amoniaku w organizmie.

Kiedy stosować lek Ravicti?

Lek Ravicti jest przeznaczony do stosowania w zaburzeniach cyklu mocznikowego u dorosłych i dzieci, gdy chorób nie można leczyć wyłącznie zmianami w diecie. Lek ten jest stosowany u pacjentów z brakiem co najmniej jednego z następujących enzymów: syntazy karbamoilofosforanowej I, karbamoilotransferazy ornitynowej, syntetazy argininobursztynianowej, liazy argininobursztynianowej, arginazy I i translokazy ornitynowej.

Jak stosować lek Ravicti?

Dawkowanie leku Ravicti określa lekarz. Dawka dobowa zależy od wzrostu i masy ciała pacjenta oraz od ilości białka w diecie i poziomu zaburzeń cyklu mocznikowego. Należy regularnie wykonywać badania krwi w celu dostosowania dawki. Lekarz może zalecić stosowanie mniejszej dawki w przypadku zaburzeń wątroby lub nerek. Lekarz może zalecić przyjmowanie leku Ravicti częściej niż 3 razy na dobę. U małych dzieci może to być 4 do 6 razy na dobę. Pomiędzy kolejnymi dawkami muszą upłynąć co najmniej 3 godziny. Podczas przyjmowania leku Ravicti należy stosować specjalną dietę ubogą w białka, która zostanie przygotowana dla pacjenta przez lekarza i dietetyka (należy dokładnie przestrzegać tej diety). Nie należy przerywać stosowania leku bez porozumienia z lekarzem.

Sposób podawania

Lek należy przyjmować każdego dnia. Można go przyjmować doustnie, przez sondą gastrostomijną lub przez sondą nosowo-żołądkową. Całkowitą dawkę dobową leku należy podzielić na jednakowe części podawane z każdym posiłkiem; lek należy przyjmować z posiłkiem lub bezpośrednio po posiłku. Małe dzieci powinny przyjmować lek w trakcie lub bezpośrednio po karmieniu. Do odmierzania dawki należy wykorzystać strzykawkę doustną dołączoną do opakowania. Nie należy dodawać ani mieszać leku z dużą ilością innych płynów, takich jak woda, czy sok. Lek można dodać do niewielkiej ilości miękkiego pokarmu, takiego jak ketchup, odżywka medyczna, przecier jabłkowy lub puree z dynii. Po przyjęciu pełnej dawki należy popić ją wodą, lub przepłukać sondę gastrostomijną albo nosowo-żołądkową 10 ml wody, używając do tego nowej strzykawki doustnej.

Co zrobić w przypadku pominięcia dawki leku Ravicti?

W razie pominięcia dawki należy przyjąć tę dawkę jak najszybciej. W przypadku osób dorosłych, jeśli kolejna dawka powinna zostać przyjęta w czasie krótszym niż 2 godziny, należy pominąć tę dawkę i przyjąć kolejną dawkę o zwykłej porze. W przypadku dzieci, jeśli kolejna dawka powinna zostać przyjęta w czasie krótszym niż 30 minut, należy pominąć tę dawkę i podać kolejną dawkę o zwykłej porze. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Kiedy lek Ravicti nie może być stosowany?

Leku Ravicti nie należy podawać pacjentom z uczuleniem (nadwrażliwością) na substancję czynną (fenylomaślan glicerolu) lub którykolwiek z pozostałych składników leku. Lek nie może być stosowany w przypadku ostrej hiperamonemii (nagły wzrost stężenia amoniaku we krwi), która wymaga szybkiej interwencji medycznej.

Kiedy należy zachować ostrożność podczas stosowania leku Ravicti?

Przed przepisaniem leku Ravicti konieczny jest wywiad lekarski i analiza przeciwwskazań i środków ostrożności dla tego leku. Lekarz objaśni zasady kontroli leczenia. Lek może wymagać stosowania przez całe życie, chyba że u pacjenta przeprowadzony zostanie z powodzeniem przeszczep wątroby. W trakcie leczenia może być konieczne przyjmowanie przez pacjenta dodatkowych preparatów z aminokwasami.

Jak stosować lek Ravicti z innymi lekami?

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych aktualnie lub ostatnio, w tym również o lekach, które wydawane są bez recepty i suplementach diety.

Czy można stosować lek Ravicti w ciąży i okresie karmienia piersią?

Lekarz omówi z pacjentką, która jest w ciąży lub karmi piersią, możliwość stosowania lek Ravicti. Kobiety w wieku rozrodczym muszą stosować skuteczną metodę antykoncepcji przez cały czas terapii lekiem Ravicti (lekarz omówi z pacjentką skuteczne metody antykoncepcji).

Jakie działania niepożądane mogą wystąpić podczas stosowania leku Ravicti?

Działania niepożądane związane ze stosowaniem leku Ravicti są szczegółowo opisane w ulotce dołączonej do opakowania. Najczęstsze działania niepożądane to: biegunka, wzdęcia, ból głowy, zmniejszony apetyt, wymioty, znużenie, nudności i nieprawidłowy zapach skóry. Jeśli wystąpią jakiekolwiek nowe dolegliwości lub objawy chorobowe, szczególnie te które mogą być kojarzone ze stosowaniem leku, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Co zrobić w przypadku przedawkowania leku Ravicti?

W przypadku zastosowania większej niż zalecana dawki leku należy porozumieć się z lekarzem.

Czy lek Ravicti wpływa na prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn?

W trakcie stosowania leku Ravicti mogą wystąpić zawroty głowy lub ból głowy - jeśli wystąpią takie działania niepożądane, nie należy prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn.

Jak przechowywać lek Ravicti?

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Lek należy zużyć w ciągu 14 dni od otwarcia butelki.